La sindrome di Guillain Barré è una rara malattia autoimmune, che provoca un danno ai nervi periferici. Ha un’evoluzione piuttosto rapida con debolezza muscolare e, raramente, paralisi
La sindrome di Guillain Barré è una rara malattia autoimmune (una o due persone ogni centomila), che provoca un danno ai nervi periferici, quelli che si occupano di collegare il sistema nervoso centrale, composto da cervello e midollo spinale, con tutto il resto dell’organismo.
Si tratta, quindi, di una polineuropatia acuta, cioè un’affezione generalizzata di più nervi (polineuropatia), a evoluzione piuttosto rapida (acuta).
Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi sensitivi, che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto ed equilibrio, e dai nervi motori, che trasmettono gli impulsi nervosi ai muscoli che governano i movimenti volontari e involontari come respirazione, battito cardiaco, movimenti intestinali.
Nella sindrome di Guillain Barré si ha una risposta errata del sistema immunitario, che attacca il sistema nervoso periferico, o meglio le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche). La malattia, quindi, origina da una reazione immunitaria anomala.
Nelle forme più gravi si ha anche la degenerazione secondaria degli assoni (il prolungamento dei neuroni, ossia le cellule nervose da cui partono gli impulsi), mentre in alcuni pazienti la degenerazione assonale è precoce e compare invece della demielinizzazione.
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La conseguenza di questa anomalia è una anomalia a livello delle trasmissioni degli impulsi nervosi, che possono essere rallentati o interrotti completamente. Il paziente può, quindi, accusare una paralisi muscolare o alterazioni percettive e funzionali.
Cause
Attualmente le cause dell’origine della sindrome di Guillain Barré non sono state ancora identificate. Si ritiene, come già detto, che questa malattia sia provocata da una risposta immunitaria contro molecole del nervo, che viene innescata da una precedente infezione. Gli anticorpi prodotti riconoscono delle molecole del nervo simili a quelle dell’agente infettante.
Solitamente si sviluppa in seguito a un’infezione alle vie respiratorie o all’apparto gastrointestinale e con frequenza maggiore negli uomini. La sindrome di Guillain Barré non è contagiosa. Tra le infezioni più frequenti ci sono:
- Campylobacter jejuni (batterio responsabile di diarrea, è correlato ad almeno il 30% dei casi di sindrome di Guillain-Barré)
- Citomegalovirus (associato a circa un 10% dei casi)
- Virus di Epstein-Barr o EBV (il virus della mononucleosi)
- Virus dell’influenza A
- Mycoplasma pneumoniae
- Haemophylus influenzae
Come si manifesta la sindrome di Guillain Barré
La sindrome di Guillain Barré presenta un decorso acuto. La progressione del deficit neurologico avviene, infatti, nell’arco di pochi giorni, al massimo alcune settimane. Successivamente, segue una fase stazionaria (entro 2-4 settimane) ed uno stadio di recupero, di solito nel giro di 6-8 settimane.
La malattia si manifesta con una sensazione di progressiva debolezza, che può interessare uno o entrambi gli arti superiori e inferiori. Solitamente la sintomatologia parte dalle gambe per poi estendersi anche alle braccia. In alcuni casi sono colpiti anche i nervi cranici, per cui si manifesta un senso di debolezza a livello dei muscoli della faccia.
Questo sintomo è accompagnato da parestesie, cioè un’alterata percezione della sensibilità ai diversi stimoli sensitivi (termici, tattili, dolorifici). La debolezza articolare può essere preceduta da una sintomatologia dolorosa a carico dei muscoli.
In casi più rari, può manifestarsi una paraparesi, ossia una paralisi di arti superiori o inferiori, che può arrivare anche a colpire altre funzionalità dell’organismo oltre a quelle motorie, come la respirazione, la deglutizione, il linguaggio, il battito cardiaco. La conseguenza è una difficoltà a respirare o a deglutire, un’alterazione della pressione, della temperatura corporea e della frequenza cardiaca.
La gravità e la durata della malattia variano da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale (tetraplegia), con insufficienza respiratoria.
Diagnosi e cura
La diagnosi della sindrome di Guillain Barré si basa principalmente sull’osservazione dell’evoluzione della malattia e sulla progressione rapida dei sintomi. A questo si uniscono esami strumentali, come per esempio l’elettromiografia, per valutare una alterazione dei tempi di conduzione lungo i nervi periferici. Un aiuto per la diagnosi è anche l’analisi del liquido cerebrospinale.
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In ogni caso, la maggior parte dei pazienti deve essere ricoverato in strutture ospedaliere per monitorare l’evoluzione della malattia e intervenire con terapie di supporto. In particolare è importante il controllo della funzione respiratoria e cardiaca, possibili disfunzioni intestinali e urinarie, nonché prevenire trombosi venali.
Per alleviare il dolore, che può essere molto intenso, possono anche essere somministrati farmaci antidolorifici.
In sostanza, non esiste una cura vera e propria per la sindrome di Guillain-Barré, ma si può intervenire con due terapie per accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia:
- la plasmaferesi, per eliminare gli anticorpi che attaccano i nervi
- l’infusione di immunoglobuline, che contengono anticorpi provenienti da donatori sani, capaci di bloccare gli anticorpi che danneggiano i nervi.
Una volta superata la fase acuta della malattia, è opportuno che il paziente intraprenda quanto prima un percorso di riabilitazione multidisciplinare che comprende:
- fisioterapia, per aumentare la forza muscolare e migliorare la postura e i movimenti
- logopedia, in caso di difficoltà di linguaggio e di deglutizione, in particolare dopo la ventilazione assistita
- consulto dietologico, per garantire il corretto supporto nutrizionale
- supporto psicologico, individuale e familiare.
Riabilitazione da Sindrome di Guillain Barré
La riabilitazione da sindrome Guillain Barré è un passaggio cruciale nel percorso di recupero. Nella nostra clinica offriamo programmi specializzati per aiutare i pazienti a riacquistare la mobilità e la qualità della vita.
Il percorso di riabilitazione inizia con una valutazione approfondita delle esigenze del paziente: per questo sviluppiamo piani di trattamento personalizzati che tengano conto delle specifiche circostanze e dei sintomi di ciascuno. Questi piani possono includere terapie fisiche, terapie occupazionali e altre terapie specializzate.
I nostri fisioterapisti esperti lavorano attentamente con i pazienti per migliorare la forza muscolare, la flessibilità e la coordinazione, attraverso esercizi mirati e programmi di riabilitazione.
La sindrome di Guillain Barré può rappresentare una sfida unica, ma con il nostro supporto e la nostra esperienza, i pazienti possono affrontare il percorso di recupero con determinazione. Siamo impegnati a fornire ai pazienti le risorse necessarie per recuperare l’indipendenza e migliorare la qualità della vita.